Vogt-小柳原田综合征(VKH综合征)是一类累及全身多系统的炎症性疾病,以双侧肉芽肿性全葡萄膜炎为核心眼部表现。临床分为两型:Vogt-小柳型、原田型。其中Vogt-小柳型以前葡萄膜炎(虹膜睫状体炎)表现为主;原田型主要表现为后葡萄膜炎。本病好发于20~50岁成年人,病情缓解后存在一定复发概率,目前暂无明确有效的预防手段。
一、全身前驱症状
疾病早期可出现类似病毒感染的全身表现,包括发热、头痛、颈部强直等,临床易与神经内科疾病混淆,前驱症状可持续数周。
二、眼部临床表现
1. 急性期表现
前驱症状后可突发双眼视力下降、畏光、流泪,伴随急性虹膜睫状体炎体征;同时可见视乳头充血水肿、脉络膜炎性改变、浆液性视网膜脱离等典型后极部病变。
2. 慢性期表现
病程可迁延3个月至数年。随病情进展出现脉络膜色素脱失、视乳头色淡萎缩,眼底呈现特征性“晚霞样眼底”改变。
三、眼外全身伴随表现
可合并多系统损害:耳鸣、听力减退;脑膜刺激症状;皮肤毛发异常,包括脱发、毛发变白、白癜风等。
四、辅助检查
眼底荧光素血管造影(FFA)对本病的临床诊断具有重要参考价值,可辅助明确眼底炎性病变特征。
五、临床治疗原则
初发病例以糖皮质激素治疗为主,可采用大剂量口服激素联合局部激素用药,控制眼部及全身炎性反应。对于反复发作、病情迁延的患者,可联合免疫抑制剂开展个体化治疗,控制病情复发。