临床常见脉络膜肿瘤主要包括:脉络膜痣、脉络膜恶性黑色素瘤、脉络膜血管瘤、脉络膜转移癌、脉络膜骨瘤。各类肿瘤发病特点、临床表现、诊疗原则存在明显差异。
一、脉络膜痣
脉络膜痣为脉络膜良性肿瘤,由脉络膜内良性、非典型黑色素细胞聚集形成,多为先天性病变。多数患者于40岁以后在体检中发现,一般无自觉症状,可单眼或双眼发病。病灶直径多小于20mm,极少数存在低度恶变潜能。
二、脉络膜恶性黑色素瘤
本病为成年人最常见的眼内恶性肿瘤,好发于中老年人,男性发病占比高于女性,白种人发病率相对更高。病灶多位于眼底后极部及黄斑区,发病早期即可出现视力下降、视物变形、视野暗点等症状。随肿瘤进展,可继发青光眼、视网膜脱离、眼底出血等并发症。
临床可通过眼部超声、眼底荧光血管造影等检查辅助诊断,需注意与其他类型脉络膜肿瘤进行鉴别区分。
治疗原则:以个体化手术治疗为核心。赤道部直径<8mm的较小肿瘤,可行局部肿瘤切除术;眼内肿瘤体积较大,合并青光眼、视网膜脱离等严重并发症者,可酌情行眼球摘除术,术中操作轻柔,降低肿瘤扩散风险;肿瘤突破眼球、眶内组织受累但无全身转移者,可评估行眶内容剜出术。
直径<6mm的小型肿瘤,可选择激光光凝、冷冻治疗,抑制或控制肿瘤生长;中等大小、不适合光凝及冷冻治疗的肿瘤,可采用¹²⁵碘、⁶⁰钴敷贴放射治疗。所有治疗后均需长期随访,本病预后个体差异较大。
三、脉络膜血管瘤
属于先天性血管发育异常所致的良性母斑病,为良性血管性肿瘤。好发于中年人,男性多见,多为单眼发病,病灶集中于眼底后极部,分为孤立性与弥漫性两类。
孤立性脉络膜血管瘤无全身及眼附属器血管异常,多表现为视盘旁或黄斑区杏黄色、橘红色圆形隆起病灶,常伴随浆液性视网膜脱离。肿瘤生长速度缓慢,长期进展可引发视网膜退行性改变,造成视功能损害。
弥漫性脉络膜血管瘤常合并皮肤、眼部、中枢神经系统发育异常,病情进展后可继发青光眼。临床可通过眼底检查、荧光血管造影明确诊断,需与无色素性脉络膜恶性黑色素瘤、脉络膜转移癌鉴别。
治疗原则:孤立性病灶首选氩离子激光治疗,操作简便、定位精准;弥漫性病灶可采用巩膜外冷冻治疗,整体预后相较于孤立性病灶相对偏弱。
四、脉络膜转移癌
脉络膜血管丰富、血流缓慢,全身恶性肿瘤易经血行途径转移至此,临床以癌肿转移为主。原发肿瘤以乳腺癌最为多见,其次为肺癌,部分患者无法明确原发病灶。本病好发于40~70岁女性,左眼发病多于右眼,可单眼或双眼先后受累。
疾病早期以视力下降为主要表现,随病灶进展,可出现视网膜出血、视网膜脱离、继发性青光眼等并发症。眼部B超、眼底荧光血管造影可辅助临床诊断。
治疗原则:整体预后与全身原发肿瘤的控制情况密切相关。患者需每3个月定期随访,监测眼部病灶变化;病情持续进展者,可酌情采取眼部局部放疗或眼球摘除手术。本病整体预后较差,死亡率偏高。
五、脉络膜骨瘤
属于骨性迷离瘤,多由脉络膜炎症、出血、变性等病变继发骨化形成。好发于25~30岁健康青年女性,多为单眼发病,一般无全身疾病及家族遗传史。
眼底检查可见黄白色、形态不规则的隆起病灶,边缘呈伪足样向外延伸,病情进展缓慢,患者可伴随不同程度视力下降。眼部B超、CT检查可明确诊断。
治疗原则:目前无特效根治方案,临床以密切随访观察为主。部分患者可选择激光光凝治疗,可短期改善局部病变,但远期视功能恢复效果有限。