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镰状细胞贫血眼部病变相关介绍

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  镰状细胞贫血眼部病变病因
 
  镰状细胞贫血眼部病变型患者90%~100%有血红蛋白S,镰状细胞使其微循环内血流变慢而导致疾病的发生。
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  镰状细胞贫血眼部病变临床表现
 
  其主要病变为视网膜缺血及其并发症,这也是其他血管病如糖尿病性视网膜病变、视网膜静脉阻塞、早产儿视网膜病变常见的特征。
 
  一、增殖性镰状视网膜病变(PSR)共分为五期
 
  1、小动脉阻塞:病变位于视网膜周边部,小动脉阻塞呈银丝状或白线状,小静脉回流也受阻,形成周边无灌注区,该区视网膜呈灰棕色,组织模糊不清,与正常橘红色眼底呈明显对比。
 
  2、动静脉短路:在小动脉闭塞处,位于动脉侧的毛细血管膨大,并与静脉交通,形成动静脉交通支,常位于无灌注区和灌注区之间。荧光血管造影见这些动静脉短路管壁不渗漏。
 
  3、新生血管增殖:新生血管常发生在视网膜周边部颞上方,其次为颞下、鼻上和鼻下方视网膜。
 
  4、玻璃体积血:新生血管开始平行于视网膜面生长,以后穿破内界膜经玻璃体基部直达玻璃体中心,并有漏出液渗入视网膜。
 
  5、视网膜脱离:由于新生血管增殖,机化膜或条索的收缩和牵拉,邻近血管膜的视网膜形成破孔,呈卵圆形或马蹄形,致视网膜脱离。
 
  二、非增殖镰状视网膜病变
 
  非增殖病变包括以下几种:
 
  1、周边部和(或)后极部视网膜静脉迂曲扩张;
 
  2、黑旭日斑,其特点是在视网膜赤道部有:0.5~2PD大小的边界清楚的黑色斑,类似视网膜脉络膜瘢痕,但其边界不整齐呈星形或针形,很像嵌有宝石的旭日形饰针;
 
  3、闪光点状沉着物,在病变附近有闪亮的颗粒状小点沉着,类似胆固醇结晶,但并不是类脂质;
 
  4、鲑斑出血,出血进入内界膜下或视网膜内,偶可进入视网膜色素上皮和光感受器之间,呈卵圆形,0.25~1PD的红色斑,颜色由粉红色变成橙红色,后变成白色;
 
  5、其他眼部症状,可有结膜血管呈节段状,偶可合并有血管样条纹,或视网膜动脉或静脉阻塞。
 
  镰状细胞贫血眼部病变检查
 
  血液常规检查及遗传学检查。眼底检查可以发现缺血性病变及其并发症。
 
  镰状细胞贫血眼部病变并发症
 
  常可并发玻璃体积血及视网膜脱离等疾病。
 
  镰状细胞贫血眼部病变治疗
 
  封闭新生血管为治疗的关键,可采用氩激光或冷冻治疗。氩激光治疗多数病例新生血管完全封闭。


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